20S-proteasome ß2 subunit (PSMB7)-genet er ansvarlig for Harlequin-pelsmønsteret hos Grand danois. Genet er også kjent som H-locus. Harlequin-mønsteret skyldes interaksjonen mellom merle-genet (M-locus) og harlequin-genet (H-locus), og deres påvirkning på svart pigment. Harlequin-genet kan endre Merle-genet. Harlequin-mønsteret oppstår kun hvis det på M-locuset er minst et M-allel tilstede, i kombinasjon med minst et E- eller Em-allel på E-locuset. Hunder som ikke har merle-mønster eller kun har røde pigmenter kan ikke uttrykke harlequin-genet. Det dominante merle-genet gir mørke flekker på en lysere bakgrunn. Hvis en merle-hund også arver en kopi av harlequin-genet, vil de mørke flekkene bli større og bakgrunnen bli hvit (bakgrunnens pigment forsvinner). Homozygot kombinasjon av harlequin-mutasjonen (to kopier av mutasjonen) regnes som dødelig på fosterstadiet og ingen levende homozygote hunder er kjent. Dette betyr at valper som er homozygot for harlequin-mutasjonen ikke utvikler seg normalt i livmoren og blir reabsorbert på et tidlig stadium av drektigheten. Derfor har alle hunder med harlequin-mønster kun en kopi av harlequin-mutasjonen. Pelsfarge harlequin (H-locus)-testen (H316) identifiserer den genetiske statusen til H-locuset. Dette genet har to varianter (alleler): H og N. H-allelet er dominant. En kopi av H-allelet, sammen med minst en kopi av både M-allelet på M-locuset og E-allelet på E-locuset gir hunder med Harlequin-mønster. To kopier av H-allelet fører til tidlig embryodød. N-allelet påvirker ikke pelsfargen.
Testen Pelsfarge H-lokus (harlequin) kan ha følgende resultater:
| H-lokus | Pelsfarge |
|---|---|
| N/N | Uten harlequin-mønster, med mindre pelsfargen endres av andre genetiske faktorer. Kun N-allelet kan nedarves til avkom |
| N/H | Harlequin-mutasjonen er til stede. For å få harlequin-mønsteret må hunden ha minst en kopi av både M-allelet på M-lokus og E-allelet på E-lokus. Enten N-allelet eller P-allelet kan nedarves til avkom |