Aberrant autofagi (LSD)

Autofagi er en intracellulær prosess som har blitt vel bevart gjennom evolusjonen. Prosessen er nødvendig for å balansere produksjonen av nye cellekomponenter og nedbrytningen av gamle cellekomponenter. Proteiner og organeller blir pakket inn i autofagosomer med dobbel membran og levert til lysosomene for nedbrytning. Flere ulike autofagi-relaterte (ATG) proteiner er nødvendig for at prosessen skal fungere normalt, og dysfunksjon hos disse proteinene har blitt sett som årsaken til flere ulike skadelige nevrologiske lidelser.
LSD er en gruppe arvelige metabolske forstyrrelser som er forårsaket av enzymmangel i lysosomene. En forandring i ATG4D-genet gir en sammenheng mellom avvikende autofagi og LSD i hunderasen Lagotto Romagnolo.